Sjögren sendromu, öncelikle gözyaşı ve tükrük bezleri olmak üzere, tüm salgı bezlerinin iltihabı ile karakterize, kronik iltihaplı romatizmal bir hastalıktır. Sjögren sendromu tek başına görülebileceği gibi, en sık romatoid artrit olmak üzere diğer iltihaplı romatizmal hastalıklarla birlikte görülebilir.
Sjögren sendromu kimlerde görülür?
Sjögren sendromu herhangi bir yaşta görülebilmesine rağmen, en sık 40-50 yaşları arasındaki kadınlarda ortaya çıkmaktadır. Hastalık, kadınlarda erkeklere oranla 9 kat daha fazla görülmektedir.
Sjögren sendromu nasıl gelişir?
Sjögren sendromunun nedeni tam bilinmemektedir. Hastalığın gelişiminde genetik olarak yatkın bir bireyde, enfeksiyon ve hormonal faktörler gibi çevresel faktörlerin etkisi ile bağışıklık sistemin tetiklenmesi söz konusu olabilmektedir. Sjögren sendromunda bağışıklık sisteminin kontrol mekanizmasında bozukluk vardır, bunun sonucu olarak lenfosit adı verilen kan hücreleri aşırı miktarda üretilir. Bu hücreler gözyaşı ve tükrük bezleri başta olmak üzere salgı bezlerine giderek bu dokularda harabiyet yapar. Sonuçta bu bezlerin salgılarında azalma olur ve zaman içerisinde kuruluk meydana gelir. Sjögren sendromu vücudun diğer kesimlerinde de sorunlara neden olabilir. Kas iskelet sistemi, sinir sistemi, akciğer, karaciğer, böbrek ve tiroid bezinde tutulum yapabilir.
Sjögren sendromunda sık görülen bulgular nelerdir?
Sjögren sendromlu hastaların çoğunda hastalık sinsi başlar ve yavaş seyirlidir. Yetişkinlerde, göz ve ağız kuruluğu ana klinik belirtileri oluştururken, çocuklarda iki taraflı tükrük bezi şişmesi başlangıç belirtisi olarak karşımıza çıkmaktadır. Tükrük bezlerinden tükrük salgısının azalması, hastalarda ağız kuruluğuna yol açmaktadır. Hastalar özellikle kuru gıdaları yutma güçlüğünden, tat duyusundaki değişmeden, diş çürüklerinden, dil ve dudaklardaki yarıklardan, ağızda yanma hissinden veya uzun süre konuşamamaktan yakınırlar. Sjögren sendromlu hastalar, tükrük azlığı nedeniyle özellikle yemek zamanı ve geceleri sık sık sıvı alma ihtiyacı duyarlar. Kuruluk, üst solunum yolunu da etkileyip, ses kısıklığı, kuru öksürük, tekrarlayan bronşit ve zatüreye neden olabilir. Ayrıca cilt ve kadın genital organlarında tutulum olmasıyla deri ve vaginada kuruluk, kaşıntı ve cinsel ilişki esnasında ağrı meydana gelebilmektedir. Sjögren sendromunda gözyaşı bezlerinin lenfositlerce harap olmasına bağlı olarak gözyaşı azalmaktadır. Hastalar gözlerine toz veya kum kaçmış gibi yanma batma hissi, kızarıklık, kaşıntı ve ışıktan rahatsız olmaktan yakınırlar. Uygun tedavi edilmezlerse, gözün en dışında bulunan saydam zarda ülserler, nadiren de yırtılma sonucu körlük gelişebilir. Çocuklarda daha sık olmakla birlikte, erişkin hastalarda iki taraflı tükrük bezi büyümesi de görülebilir. Tükrük bezlerindeki şişmeye ateş, duyarlılık veya kızarıklık eşlik edebilir .
Sjögren sendromunun tanısı nasıl konulur?
Ağız ve göz kuruluğu olan hastalarda bu tanıdan şüphelenilmelidir. Muayene esnasında kızarmış ve kaşıntılı gözler, tükrük bezlerinde şişlik, kuru dil ve diş çürükleri gibi bulgular tespit edilebilir. Kan tetkiklerinde bağışıklık sisteminin bozulduğunu gösteren otoantikorlar (ANA, anti-Ro, anti-La) denilen maddelerin varlığı tanıyı desteklemektedir. Gözde kuruluk en sık ‘‘Schirmer testi’’ denilen gözyaşı miktarını ölçen test ile yapılmaktadır. Ayrıca gözyaşı kırılma zamanı ve ‘‘Rose Bengal boya testi’’ ile gözde kuruluk tayini yapılabilmektedir. Sjögren sendromunda tükrük bezi tutulumu, siyalometri, tükrük bezi sintigrafisi ve siyalografisi gibi farklı yöntemlerle tespit edilmektedir. Sjögren sendromunun kesin tanısı tükrük bezi biyopsisi ile konulur. Bunun için dudak içindeki küçük tükrük bezlerinden ufak bir parça alınıp mikroskop altında lenfositlerin varlığı açısından değerlendirilmesi gerekmektedir.
Sjögren sendromu nasıl tedavi edilir?
Sjögren sendromu tedavisinin amacı, hastanın bulgularını gidermek ve iltihabı baskılayarak organlarda gelişebilecek kalıcı yapısal hasarları önlemektir. Kuruluk bulgularına yönelik semptomatik tedaviler, tedavinin temelini oluşturmaktadır. Her hastada aynı bulgular olmadığından tedavi programı doktor tarafından hastanın ihtiyaçlarına göre bireysel olarak planlanmalıdır. Ağız kuruluğu için, sık aralıklarla sıvı alınması, şekersiz sakızlar ve tükrük salgısını artıran ilaçlar önerilmektedir. Ayrıca ağız kuruluğu yol açan anti-depresan, anti-allerjik ve idrar söktürücü gibi ilaçlardan ve sigaradan mümkün olduğu kadar kaçınılmalıdır. Ağızda sık görülen mantar enfeksiyonları için ağızdan alınan mantar ilaçları ve gargaralar önerilmektedir. Göz kuruluğu için, yapay gözyaşları ve gözyaşını artıran damlalar kullanılmalıdır. Ayrıca göz yüzeyinde buharlaşmayı hızlandıran nemsiz, yüksek hava akımlı ortamlardan uzaklaşılmalı ve ortamın nemini artırıcı önlemler alınmalıdır. Cilt kuruluğu için nemlendirici losyonlar kullanılmalı, deterjan, deodorantlı sabunlar ve çok sıcak sudan uzak durulmalıdır. Eklem ve kas ağrısı olan hastalarda steroid olmayan anti-romatizmal ilaçlar kullanılmalı, eklemlerde şişlik, hassasiyet varsa steroidler veya bağışıklık sisteminin yanıtını düzenleyen diğer immünsüpresif ilaçlarlardan faydalanılmalıdır. Bununla beraber, Sjögren sendromuna bağlı ciddi organ hasarları oluşmuşsa, immünsüpresif ilaçları mutlaka kullanmak gerekmektedir.